Дерматомиозит (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением.

Причины дерматомиозита

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Симптомы дерматомиозита

Отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием. Поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат:

• характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры;

• патоморфологическая трансформация мышечных волокон;

• повышение уровня сывороточных ферментов;

• типичные электромиографические изменения.

К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся:

• дисфагия;

• кальцинозы.

Терапия дерматомиозита

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции прозерина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.