Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко) – нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов.
Формы бокового амиотрофического склероза
высокая (церебральная);
шейно-грудная;
бульбарная;
пояснично-крестцовая.
Клиническая картина будет зависеть от уровня поражения (шейный, поясничный, диффузный).
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Ранние симптомы болезни: подергивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи. В дальнейшем развивается паралич (парез) конечностей, атрофия скелетных мышц. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу.
Диагностика бокового амиотрофического склероза
При подозрении на боковой амиотрофический склероз необходимо проведение следующих исследований:
сбор анамнеза, консультация невролога;
физикальное и неврологическое обследование;
инструментальные обследования (ЭМГ, МРТ головного мозга);
лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови);
серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.);
исследование ликвора;
молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддиссмутазы-1).
Терапия бокового амиотрофического склероза
Основные цели терапии:
замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию;
уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.
