Склеродермией названо системное заболевание соединительной ткани человека, которое считается одним из самых опасных. Оно выражается в нарушенной микроциркуляции кровотока в сосудах, колагенных отложениях в кожных покровах и внутренних органах, общих иммунных нарушениях.
Мужчины страдают эти недугом в 5-7 раз реже, чем женщины. Причем у молодых людей данное заболевание встречается крайне редко. Как правило, оно проявляет себя в возрастном диапазоне 30-60 лет.
Причины склеродермии
Однозначной причины данного состояния не выявлено. Клиницисты в ряду таких факторов называют генетические нарушения, которые проявляются при определенных обстоятельствах. В качестве предрасполагающих факторов к этой болезни называют бактериальные и вирусные инфекции, вредные производственные факторы, прием определенных лекарственных препаратов, переохлаждения, аллергические реакции, поражения эндокринной и нервной системы, стрессы.
Под действием таких факторов запускается механизм увеличенной выработки коллагена. Именно аутоиммунные реакции ведут к прогрессированию процесса и развитию специфической симптоматики склеродермии.
По распространенности патологического процесса этот недуг делят на следующие формы:
диффузная;
лимитированная, или ограниченная;
склеродермия без склеродермы (феномен Рейно);
перекрестные формы;
ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет);
пресклеродермия (изолированный синдром Рейно).
По вариантам течения системной склеродермии различают:
острое;
подострое;
хроническое течение.
По стадиям заболевания склеродермию разделяют на начальную, генерализованную и терминальную стадии.
Симптомы склеродермии
Среди симптомов недуга в его дебюте присутствуют жалобы нехарактерные, общего типа: слабость, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, утомляемость. Через определенный период проявляются поражения кожи, сосудов, суставов, других органов.
Сосуды поражаются в виде внезапных спазмов артерий пальцев с развитием цианоза и появления сосудистых звездочек.
Кожа поражается в виде уплотнений, язвенных поражений, рубчиков на дистальных фалангах, симптомом «кисета», чередованием гипо- и гиперпигментации, потерей волосяного покрова, шершавостью и сухостью на ощупь.
Кости и суставы поражаются в виде артралгий и утренней скованности, укорочением пальцев и их деформацией, развитием сгибательных контрактур суставов.
Мышцы поражаются в виде атрофий и болей, слабости.
Больные склеродермией испытывают чувство кома за грудиной, нарушение акта глотания, одышку, язвенные поражения желудка и кишечника, поносы, желудочные кровотечения, дискомфорт в области сердца, аритмии, развитие артериальной гипертензии с признаками почечной недостаточности, полинейропатии и онемение лица с одной или с двух сторон.
Диагностика склеродермии
Для подтверждения диагноза склеродермии применяются следующие виды анализов:
общий анализ крови и мочи;
определение специфических аутоантител с помощью иммунологических исследований;
ревмопробы;
проведение капилляроскопии;
методы диагностики поражений внутренних органов.
Терапия склеродермии
Успех терапии склеродермии целиком зависит от диагностирования недуга на ранней стадии и быстрого начала лечения. Больные обязательно находятся под врачебным контролем и регулярно обследуются. Только в этом случае можно заметить прогресс заболевания и принять действенные корректирующие меры. Терапия склеродермии предполагает длительное, зачастую пожизненное лечение, заключающееся в приеме сильнодействующих препаратов, которые отличаются развитием не менее серьезных побочных эффектов. Прогноз заболевания зависит от грамотно подобранной терапии и точного соблюдения пациентом рекомендаций врача.
