Термин гемолитико-уремический синдром впервые использован Gasser в 1955 г., поэтому в литературе также встречается термин болезнь Гассера. Гемолитико-уремический синдром определяется триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.
В настоящее время гемолитико-уремический синдром является одной из частых причин острой почечной недостаточности у детей раннего возраста, своевременность постановки диагноза и лечения определяет исход заболевания.
Гемолитико-уремический синдром встречается у детей и взрослых. В грудном и раннем возрасте он имеет клинико-патогенетические особенности, что позволяет говорить о его нозологической самостоятельности именно как о болезни. У взрослых он наблюдается редко и рассматривается как синдром. Установлена связь гемолитико-уремического синдрома с применением оральных контрацептивов, кокаина, некоторых лекарств (циклоспорин А, митомицин С, хинин), с беременностью, опухолями, трансплантацией костного мозга, системной красной волчанкой (антифосфолипидный синдром), СПИДом.
Причины гемолитико-уремического синдрома
Вирусно-инфекционная и медикаментозная аллергия как возможная причина гемолитико-уремический синдрома подтверждается нередким его развитием сразу после острых респираторных или желудочно-кишечных инфекций, иногда после приема различных медикаментов. В патогенезе ГУС в настоящее время большое значение придается аутоаллергическим реакциям, которые приводят к внутрисосудистому свертыванию крови с развитием системной микроангиопатии.
Симптомы гемолитико-уремического синдрома
Течение болезни характеризуется тремя периодами: продромальным (до 2-х недель), периодом разгара (до 3-х недель), периодом реконвалесценции, либо смертью пациента.
Симптомы продромального периода:
боли в брюшной полости,
рвота, понос
высокая лихорадка,
катаральные явления,
адинамия,
сонливость,
судороги,
бледность кожного покрова и слизистых,
инъецированность склер,
легкая отечность,
резкое уменьшение выделения мочи.
Симптомы периода разгара:
бледность с желтушным оттенком,
носовые кровотечения,
геморрагические высыпания на коже,
повышенная нервная возбудимость,
вялость,
апатия,
ригидность затылочных мышц,
тахикардия,
повышения артериального давления,
одышка.
Если к концу этой стадии пациента удается вывести из состояния почечной недо-статочности, то он выздоравливает, а если нет, то погибает.
Диагностика гемолитико-уремического синдрома
Общий анализ крови: нормохромная анемия, анизоцитоз эритроцитов, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, вплоть до бластных клеток, эозинофилия.
Биохимический анализ: увеличение уровня общего билирубина за счет непрямого, повышение уровня шлаков крови, гипоальбуминемия.
Показатели водно-электролитного баланса: увеличение уровня калия, магния, понижение уровня натрия, хлора.
Гемостазиограмма: укорочение времени свертывания и рекальцификации, увеличение степени тромботеста, нормальный, либо незначительно увеличенный уровень факторов протромбинового комплекса, антикоагулянтная и фибринолитическая активность крови увеличиваются.
В терминальный период — удлинение времени свертывания и рекальцификации, уменьшение степени тромботеста, снижение уровня факторов, принимающих участие в образовании активного кровяного тромбопластина, факторов протромбинового комплекса, уровня фибриногена.
Общий анализ мочи: протеинурия, макро- или микрогематурия, фибриновые комки. Гистоморфологическое исследование: тромботическая микроангиопатия, инфаркты внутренних органов.
Терапия гемолитико-уремического синдрома
Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).
При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.
В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.
Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.
Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.
