Макрофолликулярная лимфома (болезнь Брилля-Симерса, лимфоретикулярная саркома, лимфоретикулез и пр.) - хроническое заболевание, протекающее с ограниченным или с системным увеличением лимфоидного аппарата лимфатических узлов и селезенки, с выраженной гиперплазией ретикулярной стромы в них и резким увеличением фолликулов.
Симптомы макрофолликулярной лимфомы
В большинстве случаев поражение какой-либо группы лимфатических узлов (подчелюстные, шейные и пр.) наблюдается длительное время и не сопровождается клиническими расстройствами всего организма. В более отдаленный период болезнь обостряется с симптомами инфильтративного опухолевого роста. Гиперплазия селезенки выявляется менее чем в 50% случаев.
Микроскопическая картина гигантоклеточной лимфомы одинакова при различной локализации процесса и заключается в резкой гиперплазии фолликулов. Центр этих фолликулов, как правило, представлен множеством молодых ретикулярных клеток, а по периферии окаймлен лимфоцитами. В лимфатических узлах отмечается резкое расширение синусов, в которых находят увеличенное количество ретикулярных клеток. Пульпа селезенки обеднена клетками.
Клиника этой формы ретикулеза зависит от фазы процесса, места и степени поражения лимфатического аппарата.
При локализованном поражении лимфатических узлов самочувствие больных длительное время остается удовлетворительным и обычно не возникает необходимости в каком-либо специальном лечении, если при этом не отмечаются нарушения функции органов, соприкасающихся с конгломератами увеличенных лимфатических узлов.
При бурной гиперплазии лимфатического аппарата состояние больных резко ухудшается. Конгломераты увеличенных лимфатических узлов нередко вызывают симптомы сдавления смежных тканей.
В крови в поздних стадиях заболевания выявляются умеренная анемия, умеренный лейкоцитоз и лимфоцитоз. В пунктате костного мозга - умеренная гиперплазия ретикулярных клеток.
Диагностика макрофолликулярной лимфомы.
Диагноз устанавливают только на основании гистологической картины пораженных лимфатических узлов, хотя заподозрить этот вариант лейкоза можно, учитывая специфическую локализацию, например, в слезной железе и др., и длительное и благоприятное течение заболевания.
Терапия макрофолликулярной лимфомы состоит преимущественно из применения рентгенотерапии.
